, Jakarta - Hämophilie ist normalerweise eine angeborene Blutgerinnungsstörung, die dazu führt, dass das Blut nicht richtig gerinnt. Dies kann zu spontanen Blutungen sowie zu Blutungen nach Verletzungen oder Operationen führen. Im Blut gibt es viele Proteine, sogenannte Gerinnungsfaktoren, die helfen können, Blutungen zu stoppen. Diejenigen mit Hämophilie haben niedrige Werte von entweder Faktor VIII (8) oder Faktor IX (9). Der Schweregrad der Hämophilie einer Person wird auch durch die Anzahl der Faktoren im Blut bestimmt. Je geringer die Anzahl der Faktoren, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit von Blutungen, die ernsthafte Gesundheitsprobleme verursachen können.
In seltenen Fällen kann eine Person später im Leben eine Hämophilie entwickeln. In den meisten Fällen handelt es sich um Menschen mittleren Alters oder ältere Menschen oder junge Frauen, die kürzlich entbunden haben oder sich in der Endphase der Schwangerschaft befinden. Glücklicherweise kann dieser Zustand mit der richtigen Behandlung behandelt werden. Hämophilie ist eine ziemlich seltene Krankheit. Es gibt zwei Haupttypen von Hämophilie, A und B. Es gibt jedoch eine dritte, weniger verbreitete Form der Krankheit, die Hämophilie C genannt wird. Der folgende Überblick befasst sich mit den Unterschieden zwischen den Hämophilietypen B und C.
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Hämophilie Typ B
Hämophilie Typ B ist eine genetische Störung, die durch fehlendes oder beschädigtes Gerinnungsprotein Faktor IX verursacht wird. Es wird auch vererbt und kann in einem Drittel der Fälle durch spontane genetische Mutationen verursacht werden. Diese Form der Hämophilie betrifft ebenfalls alle ethnischen Gruppen gleichermaßen, ist jedoch etwa viermal seltener als Hämophilie A.
Hämophilie B wird auch auf dem X-Chromosom X-chromosomal-rezessiv getragen, was bedeutet, dass zwei X-Chromosomen mit Hämophilie vererbt werden müssen, damit die Krankheit bei Frauen aktiv ist, aber nur auf einem X-Chromosom bei Männern.
Weibchen erben zwei XX-Chromosomen, eines von der Mutter und eines vom Vater (XX). Männer erben ein X-Chromosom und ein Y-Chromosom von ihrem Vater (XY). Dies bedeutet, dass ein Junge, der das X-Chromosom von seiner Mutter mit Hämophilie erbt, Hämophilie hat. Da Frauen jedoch zwei X-Chromosomen erhalten, kann dieser Zustand nur auftreten, wenn beide das fehlerhafte Gen tragen.
Bei Hämophilie B ist die häufigste Behandlung die Gabe von konzentriertem Faktor IX, der intravenös verabreicht wird. Schwere Fälle von Hämophilie B werden auch einer prophylaktischen Behandlung unterzogen, um den Gerinnungsfaktor Faktor IX zu erhalten.
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Hämophilie Typ C
Hämophilie Typ C ist eine genetische Störung, die durch fehlendes oder beschädigtes Gerinnungsprotein Faktor XI verursacht wird. Die Krankheit wurde erstmals 1953 bei einem Patienten festgestellt, der nach einer Zahnextraktion stark blutete.
Im Gegensatz zu Hämophilie B haben Männer und Frauen ein gleiches Risiko, an Hämophilie Typ C zu erkranken, obwohl sie viel seltener als Typ B ist. Faktor XI spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Dies hilft, mehr Thrombin zu produzieren, das Protein, das Fibrinogen in Fibrin umwandelt, das Blutplättchen einfängt und Gerinnsel an Ort und Stelle hält.
Im Gegensatz zu Hämophilie B korrelieren die Symptome nicht mit den Blutspiegeln von Faktor XI. Menschen mit niedrigeren Spiegeln können weniger bluten als solche mit höheren Faktor-XI-Spiegeln. Der Betroffene kann häufig Nasenbluten oder Weichteilblutungen sowie Blutungen nach der Zahnextraktion erfahren.
In den Vereinigten Staaten sind Faktor-XI-Konzentrationen noch nicht verfügbar, daher behandeln Ärzte Hämophilie C normalerweise mit frisch gefrorenem Plasma. Da Faktor XI bei dieser Behandlung jedoch nicht konzentriert ist, können große Mengen benötigt werden, die zu Blutgerinnseln führen können. Darüber hinaus sollte diese Behandlung mit Vorsicht durchgeführt werden.
Fibrinkleber wird auch verwendet, um die Gerinnung nach einer natürlichen Mundblutung aufrechtzuerhalten. In Kombination mit frisch gefrorenem Plasma stoppt es die Blutung. Antifibrinolytika werden auch verwendet, um Nasenbluten oder Blutungen nach einer Zahnextraktion zu kontrollieren.
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Das ist ein Überblick über die Hämophilie-Typen B und C, die in der Tat recht seltene Krankheiten sind. Wenn Sie noch mehr darüber wissen möchten, zögern Sie nicht, den Arzt zu fragen unter . Der Arzt wird immer bereit sein, alle Fragen zu Ihrem Gesundheitszustand zu beantworten.
Referenz:
Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. Abgerufen 2020. Was ist Hämophilie?
Hämophilie-Nachrichten heute. Abgerufen 2020. Drei Arten von Hämophilie.
Stanford-Gesundheit. Abgerufen 2020. Hämophilie-Typen.
