, Jakarta – Porphyrie ist eine seltene Krankheit, die dazu führt, dass die Betroffenen nicht dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Deshalb wird diese Krankheit auch als „Vampirkrankheit“ bezeichnet. Es ist jedoch nicht nur eine Sonnenallergie, die Symptome der Porphyrie sind sehr vielfältig und jeder Betroffene kann unterschiedliche Symptome haben. Dies hängt von der Art ab, die der Betroffene erlebt. Lassen Sie uns daher hier die Arten der Porphyrie und ihre Ursachen herausfinden.
Porphyrie ist eine Gruppe von genetischen Störungen, die durch den unvollständigen Hämbildungsprozess entstehen. Häm ist ein wichtiger Bestandteil des Proteins in den roten Blutkörperchen. Die Funktion von Häm besteht darin, Sauerstoff aus der Lunge durch den Körper zu transportieren (Hämoglobin). Häm wird durch eine Reihe chemischer Prozesse gebildet, an denen viele Enzyme beteiligt sind. Nun, wenn eines der benötigten Enzyme fehlt, kann Häm nicht perfekt gebildet werden und löst den Aufbau chemischer Verbindungen aus, die Porphyrine genannt werden. Diese Verbindung ist die Ursache der Porphyrie.
Ursachen von Porphyrie
Die Bildung eines unvollkommenen Saums wird im Allgemeinen durch genetische Faktoren verursacht. Mit anderen Worten, es ist eine Krankheit, die in Familien auftritt. Die meisten Porphyrien können nur von einem Elternteil (Vater oder Mutter) vererbt werden.
Porphyrie-Typ
Basierend auf der Art des Enzyms, das während des Hämbildungsprozesses fehlt, kann die Porphyrie in 3 Typen unterteilt werden, nämlich akute, Haut- und gemischte Porphyrie. Die Symptome der Betroffenen hängen auch von der Art, der Schwere und dem Gesundheitszustand des Betroffenen selbst ab. Bei Menschen, bei denen es durch genetische Mutationen verursacht wird, treten jedoch häufig keine Symptome auf.
1. Akute Porphyrie
Es gibt zwei Arten von akuter Porphyrie, nämlich: akute intermittierende Porphyrie und Aminolävulinsäure-Dehydratase-Mangel Porphyrie ( Plumboporphyrie ). Dieser Typ greift normalerweise das Nervensystem an und ist potenziell lebensbedrohlich, wenn er nicht sofort behandelt wird. Akute Symptome können plötzlich auftreten und sind sehr schwerwiegend. Die Symptome können auch mehrere Wochen andauern und nach dem ersten Anfall allmählich zunehmen.
Zu den Symptomen einer akuten Porphyrie gehören:
Muskeln fühlen sich wund, steif und schwach an. Nicht selten führt die akute Porphyrie zu Kribbeln bis hin zu Lähmungen.
Brustschmerzen im Rücken oder in den Beinen.
Starke Magenschmerzen.
Übelkeit und Erbrechen.
Verdauungsstörungen wie Durchfall oder Verstopfung.
Schwierigkeiten beim Wasserlassen.
Urin ist rot oder braun.
Bluthochdruck.
Durchfall .
Psychische Veränderungen wie Angst, Verwirrung, Angst und Halluzinationen.
2. Hautporphyrie
Dieser Typ greift das Hautgewebe an und wird in der Regel durch eine übermäßige Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht ausgelöst. Tatsächlich reagieren manche Betroffene auch empfindlich auf künstliches Licht, wie zum Beispiel Licht im Raum. Es gibt drei Arten von Hautporphyrie, nämlich: Porphyria cutanea tarda (PCT), erythropoetische Protoporphyrie , und Günther-Krankheit ( angeborene erythropoetische Porphyrie ). Die Porphyrie der Haut kann bei Betroffenen folgende Symptome verursachen:
Die Haut fühlt sich feenhaft an, als würde sie brennen, wenn sie der Sonne ausgesetzt wird.
Die Haut wird leicht geschädigt, begleitet von Veränderungen der Hautfarbe.
Übermäßiger Haarwuchs im betroffenen Bereich.
Juckender Ausschlag.
Die Haut ist gerötet und geschwollen.
Blasen im Gesicht und an den Händen.
Urin ist braun oder rot.
Die oben genannten Symptome treten normalerweise in einem frühen Alter auf, das durch starke Blasenbildung und Brennen der Haut gekennzeichnet ist, bereits nach wenigen Minuten Sonneneinstrahlung. Außerdem fühlen sich Gesicht und Haut, die der Sonne ausgesetzt sind, trocken an und zeigen rote Flecken.
3. Gemischte Porphyrie
Dieser Typ kann gleichzeitig Symptome einer akuten Porphyrie und einer Hautporphyrie verursachen, wie Bauchschmerzen, begleitet von geröteter Haut, Nervensystem und psychischen Problemen. Gemischte Porphyrie wird weiter in zwei Typen unterteilt, nämlich: bunte Porphyrie und erbliche Koproporphyrie .
Wenn Sie die oben genannten Symptome bemerken, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, um die richtige Behandlung zu erhalten. Für Menschen mit Hautporphyrie wird empfohlen, Aktivitäten in der Sonne zu vermeiden. Wenn Sie mehr über Porphyrie wissen möchten, fragen Sie einfach die Experten über die App . Sie erreichen den Arzt über Video-/Sprachanruf und Plaudern Gesundheitsthemen jederzeit und überall zu besprechen. Komm schon, herunterladen jetzt auch im App Store und bei Google Play.
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