, Jakarta - Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass rote Blutkörperchen schneller abgebaut werden, als sie sollten. Die Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht Symptome und Komplikationen wie Veränderungen der Urinfarbe, sogar Leukämie und Schlaganfall. Es sind keine Risikofaktoren für PNH bekannt.
Dieser Zustand beinhaltet ein Gen namens PIGA und ist keine Krankheit, die von den Eltern vererbt wird. Diese Krankheit wird durch genetische Mutationen erworben, die ein Leben lang auftreten.
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Ursachen der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie
PNH tritt auf, wenn eine Mutation den Verlust des PIGA-Gens verursacht. Mutationen treten in hämatopoetischen Stammzellen auf, das sind Zellen im Knochenmark, die zur Produktion von Blutzellen führen. Wenn eine Person eine Mutation hat, wird sie abnormale Blutzellen bilden. Der Verlust des PIGA-Gens weist darauf hin, dass der Betroffene keine schützende Proteinhülle auf der Außenseite der roten Blutkörperchen besitzt.
In normalen Zellen signalisiert diese Proteinhülle dem Immunsystem, dass rote Blutkörperchen nicht fremd sind und nicht zerstört werden sollten. Wenn einer Person dieses Protein jedoch fehlt, baut das Immunsystem tatsächlich rote Blutkörperchen ab. Menschen mit PNH haben möglicherweise weniger Blutplättchen und es ist möglich, dass die Blutplättchen versagen.
Einige Ärzte glauben, dass PNH mit schwachem Knochenmark zusammenhängt. Menschen mit bestimmten Arten von Anämie, wie z. B. aplastischer Anämie, haben ein höheres Risiko, eine PNH zu entwickeln. Im Gegensatz dazu haben Menschen mit PNH auch ein höheres Risiko, eine aplastische Anämie zu entwickeln, obwohl dies nicht üblich ist. In diesem Zustand hört das Knochenmark auf, neue Blutzellen zu bilden.
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Symptome einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie
Das Hauptsymptom von PNH ist verfärbter Urin. Dies liegt daran, dass vorzeitig zerstörte rote Blutkörperchen die Freisetzung von Hämoglobin in den Urin verursachen. Veränderungen der Urinfarbe können nachts oder am frühen Morgen beobachtet werden, nachdem sich Urin in der Blase angesammelt hat.
Einige Menschen mit PNH werden die Verfärbung jedoch nicht bemerken. Hämoglobin kann im Urin vorhanden sein, ist aber mit bloßem Auge nicht zu erkennen. Andere Symptome von PNH sind:
- Rückenschmerzen
- Kopfschmerzen
- Schwer zu atmen
- Magenschmerzen
- Leichte Blutergüsse.
Blutplättchen sind am Prozess der Blutgerinnung beteiligt, aber die PNH-Krankheit reduziert oder zerstört die Blutplättchen des Erkrankten. Daher ist eine sehr schwerwiegende mögliche Komplikation von PNH die Bildung von Blutgerinnseln.
Die Symptome von PNH können von Person zu Person stark variieren. Bei manchen Menschen treten nur sehr leichte Symptome auf, während bei anderen schwere und sogar lebensbedrohliche Komplikationen auftreten können.
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Behandlung
Die Behandlungsoptionen für PNH variieren je nach den aufgetretenen Symptomen und deren Schwere. Für die meisten Menschen ist die Behandlung der Symptome bei der Behandlung von PNH wirksam. Medikamente zur Behandlung von Anämie können den Abbau von Blutzellen minimieren und das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln verringern. Bluttransfusionen können auch erforderlich sein, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu erhöhen.
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Menschen mit PNH benötigen möglicherweise im Rahmen der Krankheitsbehandlung Steroide, um das Immunsystem zu unterdrücken. In diesem Fall kann der Arzt eine Impfung empfehlen, um eine Infektion zu vermeiden. Menschen mit PNH benötigen möglicherweise auch Bluttransfusionen, um die Blutzellspiegel auf einem normalen Niveau zu halten.
Das Medikament namens Eculizumab kann bei manchen Patienten sehr wirksam sein. Dieses Medikament ist nützlich, um den Abbau von roten Blutkörperchen zu stoppen und kann die Notwendigkeit von Bluttransfusionen ersetzen. Um die benötigten Medikamente zu kaufen, verwenden Sie einfach die App . Funktionen verwenden Medizin kaufen was ist in der app um das benötigte Medikament zu kaufen. Nach der Bestellung wird das Medikament an den Bestimmungsort geliefert. Komm schon, beeile dich herunterladen Anwendung im App Store oder Google Play!
